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继发性肾上腺功能不足【别称:】

所属科室:

简介:

  此病是由于缺乏ACTH的肾上腺功能减退所致。

  继发性肾上腺功能不足可以发生在全垂体功能低下,单一ACTH产生缺乏和接受皮质类固醇治疗的病人在中断皮质类固醇治疗后。全垂体功能减退,最多见于席汉综合征妇女,但亦可发生在继发于嫌色细胞瘤,较年轻病人的颅咽管瘤和各种各样肿瘤,肉芽肿,罕见有外伤感染导致垂体组织破坏。病人接受皮质类固醇多于4周或中断治疗数周至数月后,在应激过程中无足够ACTH分泌兴奋肾上腺产生足量皮质类固醇,或者由于肾上腺皮质萎缩对ACTH无反应。这一现象可持续至类固醇治疗停止后1年。长期类固醇治疗期间,测定下丘脑-垂体-肾上腺轴心完整性可以通过静脉注射替可克肽5~250μg静脉推注,30分钟后血浆皮质醇水平应该>20μg/dl(>552nmol/L)。单一ACTH缺乏系特发性,极其罕见。

主要症状: 

  临床表现

  慢性肾上腺皮质功能减退症的临床表现是由于皮质醇及醛固酮缺乏所致。

  (一)软弱无力

  为早期主要症状,乏力程度与病情轻重呈正比。严重时可达到无力翻身或伸手取物。也可见严重的肌肉痉挛,特别是腿部。这些肌肉病变可能与神经-肌肉终板处钠和钾平衡失调有关。

  (二)体重减轻

  由于皮质醇缺乏引起胃肠道功能紊乱如食欲不振、恶心呕吐、腹胀腹泻,脂肪储存减少及肌肉消耗等因素可导致体重减轻,进行性较大幅度减轻预示肾上腺皮质危象可能。。

  (三)色素沉着

  由于皮质醇缺乏以后对垂体ACTH、黑素细胞刺激素(MSH)、促脂素(LPH)的反馈抑制作用减弱,使这些激素分泌增多,且ACTH及LPH又分别包含α与β-MSH结构,故皮肤、粘膜处色素沉着,摩擦处、掌纹、乳晕、疤痕等处尤为明显。色素沉着是鉴别原发性和继发性肾上腺皮质功能减退的主要依据之一,色素突然加深可能预示病情恶化。

  (四)心血管症状

  由于对儿茶酚胺的升压反应减弱,导致血压降低,以直立性低血压最为常见。X线示心影缩小,心电图示低电压,P-R与Q-T间期延长。患者常有头晕、眼花、直立性昏厥。

  (五)低血糖

  患者对内、外源性胰岛素的敏感性增高,在饥饿、胃肠道功能紊乱、感染等情况下容易发生低血糖。

  (六)神经系统症状如淡漠、嗜睡甚至精神障碍。

  (七)对感染、外伤等各种应激的抵抗力降低,易诱发肾上腺危象。对麻醉剂、安眠镇静剂及降血糖药物等均极为敏感,少量即可引起昏迷。

  (八)性功能紊乱

  男女患者都可有性功能减退,女性肾上腺源雄激素对维持性毛及性欲有关,因此女性腋毛、阴毛稀少或脱落,月经失调或闭经,性欲减退。如系自身免疫性病因,还可能有卵巢、睾丸功能过早衰竭。

  诊断

  测定下丘脑-垂体-肾上腺轴心完整性可以通过替可克肽5~250μg静脉给予.30分钟后,血浆皮质醇应该>20μg/dl(>552nmol/L),垂体肿块或垂体萎缩有力提示继发性肾上腺皮质功能不足.

库欣综合征【别称:皮质醇增多症,柯兴氏综合征】

所属科室:

简介:

  库欣综合征(Cushings syndrome)又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征。1912年,由Harvey Cushing首先报道。本征是由多种病因引起的以高皮质醇血症为特征的临床综合征,主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。

主要症状: 

  典型的库欣综合征的临床表现主要是由于皮质醇分泌的长期过多引起蛋白质、脂肪、糖、电解质代谢的严重紊乱及干扰了多种其他激素的分泌。此外,ACTH分泌过多及其他肾上腺皮质激素的过量分泌也会引起相应的临床表现。

  1.向心性肥胖 库欣综合征患者多数为轻至中度肥胖,极少有重度肥胖。有些脸部及躯干偏胖,但体重在正常范围。典型的向心性肥胖指脸部及躯干部胖,但四肢包括臀部不胖。满月脸、水牛背、悬垂腹和锁骨上窝脂肪垫是库欣综合征的特征性临床表现。少数患者尤其是儿童可表现为均匀性肥胖。向心性肥胖的原因尚不清楚。一般认为,高皮质醇血症可使食欲增加,易使病人肥胖。但皮质醇的作用是促进脂肪分解,因而在对皮质醇敏感的四肢,脂肪分解占优势,皮下脂肪减少,加上肌肉萎缩,使四肢明显细小。高皮质醇血症时胰岛素的分泌增加,胰岛素是促进脂肪合成的,结果在对胰岛素敏感的脸部和躯干,脂肪的合成占优势。肾上腺素分泌异常也参与了脂肪分布的异常。

  2.糖尿病和糖耐量低减 库欣综合征约有半数患者有糖耐量低减,约20%有显性糖尿病。高皮质醇血症使糖原异生作用加强,还可对抗胰岛素的作用,使细胞对葡萄糖的利用减少。于是血糖上升,糖耐量低减,以致糖尿病。如果患者有潜在的糖尿病倾向,则糖尿病更易表现出来。很少会出现酮症酸中毒。

  3.负氮平衡引起的临床表现 库欣综合征患者蛋白质分解加速,合成减少,因而机体长期处于负氮平衡状态。长期负氮平衡可引起:肌肉萎缩无力,以肢带肌更为明显;因胶原蛋白减少而出现皮肤菲薄、宽大紫纹、皮肤毛细血管脆性增加而易有瘀斑;骨基质减少,骨钙丢失而出现严重骨质疏松,表现为腰背痛,易有病理性骨折,骨折的好发部位是肋骨和胸腰椎;伤口不易愈合。不是每例库欣综合征患者都有典型的宽大呈火焰状的紫纹。单纯性肥胖患者常有细小紫纹,在鉴别时应予注意。

  4.高血压和低血钾 皮质醇本身有潴钠排钾作用。库欣综合征时高水平的血皮质醇是高血压低血钾的主要原因,加上有时脱氧皮质醇及皮质酮等弱盐皮质激素的分泌增加,使机体总钠量显著增加,血容量扩大,血压上升并有轻度下肢水肿。尿钾排量增加,致低血钾和高尿钾,同时因氢离子的排泄增加致碱中毒。库欣综合征的高血压一般为轻至中度,低血钾碱中毒的程度也较轻,但异位ACTH综合征及肾上腺皮质癌患者由于皮质醇分泌量的大幅度上升,同时弱盐皮质激素分泌也增加,因而低血钾碱中毒的程度常常比较严重。

  5.生长发育障碍 由于过量皮质醇会抑制生长激素的分泌及其作用,抑制性腺发育,因而对生长发育会有严重影响。少年儿童时期发病的库欣综合征患者,生长停滞,青春期迟延。如再有脊椎压缩性骨折,身材变得更矮。

  6.性腺功能紊乱 高皮质醇血症不仅直接影响性腺,还可对下丘脑-腺垂体的促性腺激素分泌有抑制,因而库欣综合征患者性腺功能均明显低下。女性表现为月经紊乱,继发闭经,极少有正常排卵。男性表现为性功能低下,阳萎。

  除肾上腺皮质腺瘤外,其他原因的库欣综合征均有不同程度的肾上腺弱雄激素,如去氢表雄酮及雄烯二酮的分泌增加。这些激素本身雄性素作用不强,但可在外周组织转化为睾酮。其结果是库欣综合征患者常有痤疮,女子多毛,甚至女子男性化的表现,脱发、头皮多油很常见。这些弱雄激素还可抑制下丘脑-垂体-性腺轴,是性腺功能低下的另一原因。

  7.精神症状 多数病人有精神症状,但一般较轻,表现为欣快感、失眠、注意力不集中、情绪不稳定。少数病人会出现类似躁狂忧郁或精神分裂症样的表现。

  8.易有感染 库欣综合征患者免疫功能受到抑制,易有各种感染,如皮肤毛囊炎、牙周炎、泌尿系感染、甲癣及体癣等等。原有的已经稳定的结核病灶有可能活动。

  9.高尿钙和肾结石 高皮质醇血症时小肠对钙的吸收受影响,但骨钙被动员,大量钙离子进入血液后从尿中排出。因而,血钙虽在正常低限或低于正常,但尿钙排量增加,易出现泌尿系结石。有人报道库欣综合征患者泌尿系结石的发病率为15%~19%。

  10.眼部表现 库欣综合征患者常有结合膜水肿,有的还可能有轻度突眼。

  库欣综合征病因不同,临床表现大多相似,但异位ACTH综合征中如原发肿瘤(如小细胞性肺癌)恶性程度高,病程进展快,常于典型的库欣综合征出现之前即死亡。突出的临床表现是高血压、低血钾、碱中毒、水肿、皮肤色素沉着及肌肉萎缩无力等,易于漏诊。肾上腺皮质腺癌患者可有典型临床表现,但雄性激素水平特别高,若为女性,可出现显著的男性化。

  少数库欣综合征患者的血皮质醇水平及临床表现时轻时重,时好时坏,呈周期性改变,称为周期性库欣综合征。可出现在各种病因,原因尚不清楚。

  库欣综合征的诊断一般分两步:①确定是否为库欣综合征;②明确库欣综合征的病因。这两步可穿插进行。

  患者若有向心性肥胖、宽大紫纹、多血质、皮肤薄等典型临床表现,则可为库欣综合征的诊断提供重要线索。有典型表现的患者约占80%,但可只有其中的1、2项。有些病人表现不典型,因而库欣综合征应和其他疾病,如单纯性肥胖、高血压、糖尿病、多囊性卵巢综合征等相鉴别。有库欣综合征典型临床表现者,亦应小心地除外因长期应用糖皮质激素(包括局部应用)或饮用酒精饮料引起的类库欣综合征。

  确定库欣综合征必须有高皮质醇血症的实验室依据:①血皮质醇测定。②24h尿游离皮质醇测定(UFC)。可以避免血皮质醇的瞬时变化,也可以避免血中CBG浓度的影响,对库欣综合征的诊断有较大的价值,其诊断符合率约为98%。③小剂量地塞米松抑制试验是确定是否为库欣综合征的必需实验。④对于一些用上述方法难以确诊的病例,应进行胰岛素低血糖试验。

  库欣综合征的病因诊断对于治疗方法的选择是必不可少的。而病因鉴别有时是极为困难的。常用的方法有:①大剂量地塞米松抑制试验,这是目前最常用的方法。②血ACTH测定。③美替拉酮试验。本试验对鉴别垂体性还是肾上腺性有肯定的价值,但对鉴别垂体性还是异位ACTH性有不同意见。④CRH兴奋试验。⑤静脉导管分段取血测ACTH或ACTH相关肽。

  影像检查对库欣综合征的病因鉴别及肿瘤定位是必不可少的。首先应确定肾上腺是否有肿瘤。目前,肾上腺CT及B型超声检查已为首选。

  皮质醇症的诊断分三个方面:确定疾病诊断、病因诊断和定位诊断。

  ㈠确定疾病诊断 主要依典型的临床症状和体征。如向心性肥胖、紫纹、毛发增多、性功能障碍、疲乏等。加上尿17羟皮质类固醇排出量显著增高,小剂量氟美松抑制试验不能被抑制和血11羟皮质类固醇高于正常水平并失去昼夜变化节律即可确诊为皮质醇症。早期轻型的病例应与单纯性肥胖相鉴别。

  小剂量氟美松试验:服用小剂量氟美松不影响尿中17羟类固醇的测定,但可反馈抑制垂体分泌ACTH。方法是连续6天测定24小时尿中17羟皮质类固醇的排出量,在第3~4天每天口服氟美松0.75mg每8小时1次。将每天测出的值在座标上标出并连成曲线。正常人用药后2天尿中17羟皮质类固醇的排出量比用药前明显减低,如其下降在一半以上则说明有明显抑制,属正常。反之降低不明显或不超过50%,则为皮质醇症。

  ㈡病因诊断 即区别是由肾上腺皮质腺瘤、腺癌、垂体肿瘤引起的皮质增生、非垂体肿瘤或异源性ACTH分泌肿瘤引起的皮质增生。

  1.蝶鞍的X线学诊断 垂体肿瘤可引起视神经受压而出现颞侧偏盲。在蝶鞍X线点片上可见鞍底、鞍背骨质疏松脱钙,前后突吸收,蝶鞍扩大。分层片或cT则可显示更小的垂体肿瘤。这种由垂体肿瘤引起继发性肾上腺皮质增生者约占皮质醇症的10%。

  2.ACTH兴奋试验 肾上腺皮质增生者 对ACTH的刺激仍有明显反应。其方法同小剂 量氟美松试验,但在第3~4天每天由静脉滴 入ACTH20u(加入5%葡萄糖液500~1000ml 内,8小时滴完)。肾上腺皮质增生时,注射 ACTH后2天的24小时尿17羟皮质类固醇的排 出量比注射前增高50%以上,血中嗜伊红细胞计数常同时下降80~90%。肾上腺皮质增生伴有小腺瘤或结节状皮质增生时,ACTH抑制试验的反应和增生相似,但有时较弱或不明显。肾上腺皮质肿瘤时,因正常肾上腺皮质处于萎缩状态,故不起反应或反应很弱。但病程短,尤其小腺瘤或发展迅速的皮质癌,因肿瘤外的肾上腺皮质尚未萎缩,对此试验仍有较明显的反应。异源性ACTH分泌肿瘤因肿瘤大量分泌ACTH,肾上腺皮质已处于持久的高兴奋状态,故对此试验也不起反应。

  3.大剂量氟美松抑制试验 方法与小剂量氟美松试验相同,但第3~4天每6小时服氟美松2mg。服药后尿24小时17羟皮质类固醇排出量比服药前减少50%以上为阳性反应。异源ACTH分泌肿瘤、皮质腺瘤、皮质腺癌的分泌功能均是自主性的,对此试验均不起反应。而皮质增生者则可有明显抑制呈阳性反应。皮质增生伴小腺瘤或结节性增生者尽管ACTH兴奋试验可阳性,但大剂量氟美松却不能抑制其分泌(即兴奋得起,但抑制不下)。此时需作其它试验来区别是皮质肿瘤还是增生。

  4.甲吡酮(双吡啶异丙酮、甲双吡丙酮、Su4885)试验 甲吡酮抑制11β-羟化酶而使11-去氧皮质酮转变为皮质酮及11-去氧皮质醇转变成皮质醇的过程受阻,使血浆皮质醇降低,从而反馈抑制减弱,促使垂体分泌大量ACTH。血浆ACTH增高(正常值上午8~10时<100pg/ml),11-去氧皮质醇的合成增多。11-去氧皮质醇包括在17羟及17酮皮质类固醇的测定范围内,因此尿中17羟及17酮皮质类固醇的排出量也增多。故此试验可测定垂体分泌ACTH的储备能力。皮质增生时,甲吡酮试验呈阳性反应;而皮质肿瘤时,因肿瘤自主地大量分泌皮质醇,抑制了垂体分泌ACTH的能力,甲吡酮的兴奋作用不能显示出来。而垂体腺瘤所致的皮质醇症时,垂体能自主大量分泌ACTH,故也呈阴性反应。

  5.加压素试验 加压素有类似CRF的作用,故可用以测定垂体分泌ACTH的储备功能。皮质增生者呈阳性反应(血ACTH及尿17羟皮质类固醇排多量均增加)。皮质肿瘤者呈阴性反应。加压素可引起冠状动脉收缩,故老年、冠心病病人不宜试用。

  如ACTH、甲吡酮、加压素三个试验均呈无反应,则可能是肾上腺皮质癌;三试验均为阳性反应时,为皮质增生。

  ㈢定位诊断 主要是肾上腺皮质肿瘤的定位,以利手术切除。但定位的同时,也常解决了病因诊断。

  1.X线胸片 可除外肺癌和肺转移灶。

  2.静脉肾盂造影 了解双肾情况。较大的肾上腺肿瘤可将患侧肾脏向下推移。

  3.腹膜后充气造影 由于肾上腺皮质腺瘤一般不太大,且肥胖病人腹膜后大块状脂肪组织常可导致误诊,现已少用。

  4.B超 方便有效。对肾上腺皮质肿瘤的定位诊断的正确率可达90%以上。

  5.CT对直径0.5~1cm以上的肾上腺皮质腺瘤大多能正确定位。

  6.放射性核素标记碘化胆固醇肾上腺扫描 正常肾上腺显影较淡且对称,部分人不显像。皮质增生时两侧肾上腺显像对称但浓集。皮质腺瘤或腺癌则腺瘤侧肾上腺放射性浓集,对侧不显像。部分腺癌病例肿瘤显像;部分腺癌病例肿瘤不显像,可能是每单位重量的肿瘤组织为低功能性分泌激素,每单位重量的组织摄取胆固醇较少,致使放射性不浓集。本法也适用于手术后残留肾上腺组织、移植的肾上腺组织的测定和寻找迷走的肾上腺组织。

  7.肾上腺血管造影 引起皮质醇症的肾上腺皮质肿瘤一般较小,血供也不丰富,故一般不做肾上腺血管造影和经静脉导管采取血样测定皮质醇。但也有用选择性肾上腺动脉或静脉造影显示肾上腺皮质腺瘤的报道。凡其它方法不能定位的腺瘤,尤其是皮质腺癌、可选用肾上腺血管造影的方法明确诊断。

老年人嗜铬细胞瘤危象【别称:老年嗜铬细胞瘤危象】

所属科室:

简介:

  嗜铬细胞,主要分布在肾上腺髓质、交感神经节等嗜铬组织中,主管合成、贮存和释放去甲肾上腺素和肾上腺素。由成熟嗜铬细胞起源的肿瘤称嗜铬细胞瘤,临床表现以过量儿茶酚胺(去甲肾上腺素和肾上腺素)所致的一系列症群为特征,其中高血压为最突出的症状。由于肿瘤释放大量儿茶酚胺入血,导致剧烈的临床症群,如高血压危象、低血压休克及严重心律失常等,称为嗜铬细胞瘤危象。

主要症状: 

  1.嗜铬细胞瘤典型表现 高血压是多数嗜铬细胞瘤病人的最重要症状。本病典型表现为发作性高血压。发作时血压骤然升高,收缩压可高达26.7kPa(200mmHg)以上,伴有头痛、出汗、四肢震颤、心动过速、心前区紧迫感、心绞痛、焦虑、恐惧、视物模糊、瞳孔散大、面部潮红或苍白等。发作终止后血压回到正常或原有水平。半数以上病人血压持续升高或在此基础上阵发加重。情绪激动、吸烟、按压腹部、创伤、麻醉诱导期、术中按压肿瘤等是常见的诱发因素。肿瘤位于膀胱者常有血尿及排尿可引起发作。

  2.危象表现 按发作症群特点可分下列几型。

  (1)高血压危象型:是诸危象中发生率较高症群。由于肿瘤持续或阵发性释放大量儿茶酚胺入血,使血压呈急进性或阵发性剧烈升高。收缩压可高达40kPa(300mmHg)以上,舒张压可达17.3kPa(130mmHg)以上。伴有剧烈头痛、恶心、呕吐、视力模糊、视盘水肿、眼底出血等。可以迅速出现心肾功能损害,容易并发脑出血;或急性左心衰竭、肺水肿;或由于冠状动脉强烈收缩、闭塞,导致急性心肌梗死。

  (2)低血压休克型:嗜铬细胞瘤病人出现低血压休克有下述几种情况:①高血压发作时注射了利舍平(耗竭儿茶酚胺作用)类降压药,或使用了,大量α受体阻滞剂而未充分补足血容量,儿茶酚胺释放骤停后,突然血压降低休克;②有的病人高血压与低血压休克交替出现,反复发作。由于肿瘤突然释放大量儿茶酚胺,导致高血压发作,常伴急性左心衰竭肺水肿。儿茶酚胺释放停止后,血管扩张,血容量严重不足,加之心肌损害,造成休克。血压降低后又刺激肿瘤释放儿茶酚胺,血压再度骤升。这样血压极度波动,极易并发脑血管意外及急性心肌梗死。而且治疗十分困难;③手术前缺乏充分内科治疗准备,术中失血失液未充分补偿,结扎肿瘤血管或肿瘤切除后,血压突然下降休克。若术前用了过量的长效α受体阻滞剂,α受体被完全阻断,使升压药难以发挥作用,造成难治性休克;④极少数病人由于肿瘤内急性出血坏死,造成儿茶酚胺衰竭(肾上腺髓质衰竭),以突然血压下降,严重休克为突出表现。

  (3)严重心律失常型:出现期前收缩、快速性室上性心律失常在嗜铬细胞瘤病人中比较常见。若出现频发性、多源性室性期前收缩,是严重心律失常先兆。出现阵发性室性心动过速、心室扑动、室颤、阿-斯综合征,是严重的心律失常,不及时抢救可致猝死。也可出现各种传导阻滞,甚至房室分离。

  (4)其他型:有的病人可因大量儿茶酚胺引起高热,体温可达40℃以上,伴发绀、肢冷、大汗、心动过速及心律失常。极少数病人由于大量去甲肾上腺素影响,可使胃肠道血管损害甚至闭塞,引起肠梗死、溃疡、出血或穿孔等急腹症。以肾上腺素分泌为主的病人可并发糖尿病酮症酸中毒。恶性嗜铬细胞瘤偶可发生低血糖,甚至昏迷。

  根据临床表现和尿或血儿茶酚胺及其代谢产物测定以及定位检查,嗜铬细胞瘤诊断一般并不困难。但对危象发作急诊就诊病人诊断并不容易。通过仔细询问病史,密切观察病情可以提供重要诊断依据。有下列情况者应考虑到本病危象:①有反复发作性高血压或持续高血压阵发加剧病史者;②血压波动极大,有位置性低血压,或有高血压低血压休克交替出现者;③高血压伴有畏热、多汗、体重下降、情绪激动、焦虑不安、心动过速、心律失常、四肢震颤等儿茶酚胺分泌过多症状者;④高血压伴有糖耐量减低、糖尿病,甚至酮症酸中毒者;⑤有因外伤、小手术(如拔牙)、按压腹部、排尿及吸烟等因素诱发高血压发作史者;⑥腹部触及包块或B超、CT等发现。肾上腺或腹主动脉旁等部位有实质性肿物者;⑦一般降血压药物治疗无效,用利舍平、胍乙啶等促进儿茶酚胺释放的降压药后反使血压升高者;⑧高血压伴不好解释的血白细胞增高者。

  疑为本病危象时首先应积极用α和β受体阻滞剂及其他相应急救治疗,同时急诊作B超探测肾上腺区及腹主动脉两侧,以发现肿瘤。必要时在病情允许条件下做CT或MRI检查,尽可能明确诊断。在危象控制后,再留尿或血测定UCA及VMA或其他有关检查,最后确诊。

醛固酮缺乏症【别称:低醛固酮血症,醛固酮减少症,醛固酮缺乏】

所属科室:

简介:

  醛固酮缺乏症(aldosterone deficiency)又称为低醛固酮血症(hypoaldosteronism),是由于醛固酮(aldosterone,ALD)分泌减少或者外周作用缺陷所致的一种内分泌疾病。临床上以高血钾、低钠血症、低血容量、体位性低血压和尿盐丢失为主要表现。醛固酮缺乏可能是全肾上腺皮质功能减退症的表现之一,也可能是单纯的选择性醛固酮缺乏。前者包括Addison病、先天性肾上腺皮质增生症、慢性垂体功能减退症、感染、出血或转移瘤破坏肾上腺,手术切除肾上腺后等;后者指醛固酮选择性分泌不足,肾上腺其他激素(如糖皮质激素)正常,而或ALD的外周作用缺陷所致。

主要症状: 

  醛固酮缺乏症主要表现为口渴、多饮、恶心、呕吐、食欲不振、软弱无力、血压下降、心律失常等高钾血症和低钠血症的表现。实验室检查可发现血钾升高、血钠降低和代谢性酸中毒。本症因不同类型临床表现有所不同,如获得性继发性醛固酮缺乏症多见于50~70岁之间,临床上多表现为不能解释的、慢性无症状高钾血症;先天性原发性醛固酮缺乏症于新生儿或婴幼儿期起病,可有严重的失水、低钠血症、呕吐、高钾血症及代谢性酸中毒。

  1.高钾血症 本综合征引起的血钾水平多在5.5~6.5mmol/L之间,轻度的高钾血症无明显的临床表现,血钾明显增高者可有:①心血管系统症状:表现为心率减慢、心律不齐,主要是室性期前收缩,严重者出现致死性心室纤颤或心脏在舒张期停止搏动;心电图出现典型表现者提示血钾在7mmol/L以上,常出现“T”波高耸而基底变窄、窦房或室内传导阻滞、R波变小、S波变深、ST段下降以及心室纤颤;②神经-肌肉系统症状:早期主要表现为感觉异常、极度的乏力、肌肉绞痛、腱反射消失;由于血管收缩可以引起皮肤的苍白和湿冷;因呼吸肌瘫痪可引起说话费力、声音嘶哑及呼吸困难;少数病人因胃肠痉挛表现为恶心、腹泻和肠绞痛。

  2.低钠血症和代谢性酸中毒 醛固酮缺乏症患者的低钠血症多为缓慢发展而来,主要表现为疲乏、无力、口渴、体位性眩晕、感觉迟钝等;但先天性原发性醛固酮缺乏症的患儿也可因血钠急剧下降出现明显神经系统症状,如恶心、剧烈呕吐、头痛,甚至抽搐、昏迷等。代谢性酸中毒主要表现为呼吸加深加快。

  3.原发疾病的表现 如肾功能不全、糖尿病等相应的临床表现。

  4.实验室检查 肾功能常有中到重度的异常,血浆尿素氮和肌酐增高、肌酐清除率降低、高氯性代谢性酸中毒;血肾素活性、24h尿醛固酮浓度均下降(假性醛固酮缺乏症除外);二氧化碳结合力和pH值降低,血钾升高,血钠降低或正常以及原发疾病的实验室检查异常。

  1.醛固酮缺乏症诊断要点有

  (1)血钾升高超过5.5mmol/L。

  (2)高氯性代谢性酸中毒。

  (3)血钠降低或正常低限。

  (4)血、尿醛固酮水平降低(假性醛固酮缺乏症除外)。

  (5)继发性醛固酮缺乏症者肾素水平降低,原发性醛固酮缺乏症的肾素水平升高。

  2.诊断时应特别注意以下几点

  (1)任何临床上长期不能解释的高钾血症都要考虑醛固酮缺乏症的可能。

  (2)肾功能衰竭的病人其高血钾的程度与肾功能衰竭的程度不相符合时应考虑本症的可能。

  (3)糖尿病患者尤其是病程超过10年者合并本症的几率较大,要引起特别的注意。

  (4)在判断是否出现高钾血症时必须注意不能仅靠心电图,因为血钾浓度超过5.5mmol/L即可做出诊断,而心电图出现典型表现时血钾一般已超过7mmol/L。

  (5)由于本症存在低血钠及代谢性酸中毒,故在使用呋塞米或进行低钠反应试验时一定要注意避免引起严重的低钠血症和加重酸碱平衡失调。

  (6)注意与其他引起高钾血症的疾病鉴别,临床上引起高血钾的疾病很多,如急、慢性肾功能衰竭、血小板增多症、白细胞增多症以及医源性高钾血症、糖尿病等。本症与这些疾病最明显的区别就在于血浆肾素及血、尿醛固酮水平低下(假性醛固酮缺乏症除外)。

  (7)肾素水平是区分继发性醛固酮缺乏症或原发性醛固酮缺乏症的关键;选择性继发性醛固酮缺乏症的诊断除了要有醛固酮减少的表现以外,还必须证明肾上腺分泌的其他类固醇激素的基础分泌和ACTH兴奋试验都在正常的水平。

  (8)假性醛固酮缺乏症和其他类型的醛固酮缺乏症症状相似,故易引起误诊。24h尿醛固酮浓度升高是与其他类型醛固酮缺乏症区别的关键,同时应用盐皮质激素替代治疗无效也可以作为鉴别的要点。

妊娠合并皮质醇增多症【别称:妊娠合并库欣综合征,妊娠合并肾上腺皮质功能亢进】

所属科室:

简介:

  皮质醇增多症又叫库欣综合征,是肾上腺皮质功能亢进中最常见的一种。主要是由于肾上腺皮质分泌过多的皮质醇类激素,引起一系列病理改变,所发生的一种疾病。多见于20~40岁的青年人,女性多见。

  妊娠合并皮质醇增多症极为少见,大多数患者妊娠终止于流产、早产或死产。

主要症状: 

  临床诊断

  妊娠期由于糖类皮质激素和盐类皮质激素代谢发生改变,随孕期增长皮质醇及醛固酮的产生也相应增多,故妊娠期皮质醇增多症的诊断有一定困难。

  妊娠合并皮质醇增多症的患者典型者有满月脸、腹部及四肢内侧紫纹、痤疮、体重增加、血糖升高;妊娠高血压先兆子痫几乎不可能避免,肺水肿也较为常见妊高征常出现早,多在孕24周前发生,可能与肾上腺皮质功能亢进、醛固酮分泌增多而引起钠水潴留有关。流产、早产、死胎可占妊娠总数的65%。实验室检查24小时尿17-羟皮质类固醇(17-OHCS)及游离皮质醇明显升高;肾上腺部位B超检查及肾周充气造影可有助于诊断。

妊娠合并慢性肾上腺皮质功能减退【别称:】

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简介:

  慢性肾上腺皮质功能减退症分为原发性及继发性两类。原发性者又称阿狄森病,是由于肾上腺皮质本身病变引起双侧肾上腺皮质激素分泌不足。继发性者是指因下丘脑-垂体病变引起促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌不足所致者。

主要症状: 

  【症状】

  本病多见于成年人,老年人和幼年者较少见。结核性者男性多于女性,自身免疫所致“特发性”者女性多于男性。起病缓慢,早期表现疲乏,衰弱无力,精神萎靡,食欲不振,体重明显减轻,酷似神经官能症。典型临床表现有以下几点:

  1.色素沉着 散在于皮肤及粘膜内,见于原发性患者。由于垂体ACTH分泌增高,黑色素细胞刺激素也增高,出现皮肤、黏膜色素沉着,在摩擦处、掌纹、乳晕、瘢痕等处尤为明显。继发垂体前叶功能减退者无此症状。

  2. 循环系统症状 常见头晕、眼花、血压降,肾上腺危象时血压可降至零。心电图低电压、T波低平或倒置,PR间期延长。

  3.神经精神症状 疲乏无力是主要症状。常伴激动或抑制、淡漠、疲劳、嗜睡、精神失常、精力不集中、记忆力下降、易激动、多失眠。

  4.心血管系统 近半数患者血压可低于90/60mmHg(12/8kPa),危象时可降至零。常有头晕、直立性低血压、昏厥,肾上腺危象时可降至零。

  5.消化系统症状 早期表现为食欲减退、喜咸食、体重减轻,较重者出现恶心、呕吐、腹胀、消化不良、腹泻、腹痛、便秘等。

  6.慢性失水 变现为体重明显减轻或消瘦。在应激状态下可诱发肾上腺危象,此时出现高热、恶心、呕吐、腹泻、失水、烦躁不安等症状,最终循环衰竭,血压下降、脉细弱、心率速、精神异常,继而昏迷。

  7.其他 高血钾、低血钠、体重大都减轻5~10kg以上。糖异生减弱,可发生空腹低血糖。两性性功能减退,男性阳萎,女性阴毛、腋毛脱落,月经失调或闭经。轻症患者可妊娠。如病因为结核感染,常有低热、盗汗等症状,体质虚弱消瘦更严重。如伴有其他自身免疫性疾病,则可伴有相应疾病表现。

  8.危象 为本病急骤加重的表现。常于感染、创伤、手术、分娩等应激刺激下或骤然中断治疗等情况下发病。表现恶心、呕吐、腹痛、腹泻、严重脱水,血压降低,心率快,脉细弱,休克,低血糖,低血钠,高热,精神失常,如不及时抢救,可迅速发展至休克、昏迷、死亡。

  【诊断】

  妊娠期慢性肾上腺皮质功能减退较难诊断,因为其临床症状(消瘦,皮肤黏膜色素增深,食欲减退,乏力)可发生于正常妊娠。某些特征可能有助于妊娠期慢性肾上腺皮质功能减退的诊断,如妊娠早、中期剧烈呕吐,妊娠早期体弱,低血压或者过度色素沉着。还须结合实验室检查作出正确诊断。轻症和不典型患者仅在应激状态或ACTH刺激后才有阳性发现。

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